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成都市妇女儿童中心医院多科协作治愈罕见先天性血小板无力症患儿

2020-07-16 16:48

女性月经初潮标志着青春的序幕悄然拉开,这本是一件水到渠成的事情。然而,对10岁的芳芳(化名)来说,她的月经初潮却经历了一次生与死的较量。幸运的是,成都市妇女儿童中心医院聚多科医生协作之力,多次会诊,开展全院大讨论,终于击败病魔,将她从生死边缘拉了回来,重新拾回属于自己的少女时光。

生命垂危:少女月经初潮后连续出血12天

时间回溯到3月24日,芳芳以重度贫血急诊被送到成都市妇女儿童中心医院,她脸色苍白,呼吸微弱,看着就令人揪心。接诊医生了解到,芳芳在12天前,突然月经初潮,这本来是少女所应经历的正常生理过程,但芳芳的情况却出现了反常,持续12天。每天出血,汹涌不止,血红蛋白骤降至38g/L,而正常值为120 g/L!医院立即开展抢救,各种止血措施都用上了,但均无效,病情危重。患儿随即转入儿童重症监护室(PICU)。

输血、止血、抗休克,医生们尽最大的努力,但出血量仍然很大,每天失血500-700毫升,输血的速度赶不上出血的速度。妇科及妇保科多次会诊,加用并反复调整雌孕激素的剂量及频次,血仍然止不住,如果是单纯的青春期功血,那么经过积极的治疗,出血应该有所减轻,但是这个患儿依然出血不止。出血原因究竟是什么?

实际上,在来成都市妇女儿童中心医院之前,年轻的父母已辗转于省内部分大型三甲医院就诊。专家们对芳芳的出血亦是束手无策,不能给出明确的治疗方案。同时由于使用大剂量的雌孕激素治疗,芳芳的子宫内膜持续的增厚,最厚可达2.4cm,这种情况下芳芳随时有大出血风险。

父母心急如焚:“我们甚至想要切除芳芳的子宫,可是女儿还这么小,作为父母,我们不忍心剥夺她以后作为母亲的权利。”心痛的芳芳妈妈恨不得自己替女儿受苦。

查出病因:罕见的先天性血小板无力症

成都市妇女儿童中心医院血液科周敏主任通过会诊后,发现患儿凝血功能正常,血小板正常,肯定不是常见的血液疾病。那是什么病?经过科室反复讨论、并线上联系了国内顶尖的出凝血疾病专家参与会诊,大家意见达成一致,高度考虑芳芳患有一种罕见的先天性血液病——血小板无力症。这是一种常染色体隐性遗传病,确诊需要紧急联系国内检测机构做相关的确诊实验及基因检测,同时目前最关键的是如何尽快止住血?理论上输注血小板应该有效,可是,反复输注了五个治疗量的血小板,血仍然没止住,原来,孩子又遇到了最坏的情况,她体内产生了血小板抗体,输注血小板无效。

血液科的医生们当机立断,准备给患儿输注“重组人凝血因子VII”——出血性疾病的最后一道防线。立即联系药房,紧急申购VII因子,同时四川省内VII因子以及全国的VII因子需要紧急调拨和支援。紧张的5天,一共72支救命的VII因子,血终于止住了!看到孩子苍白的小脸终于转红润了,家长喜极而泣。生命之舟在命运的惊涛骇浪中跌宕起伏,险些沉没。在该院PICU、血液科、妇科、妇保科、内分泌科、介入科、药剂科、B超科、影像科等多学科的无数医生护士的共同努力下,孩子终于转危为安。

孩子这次出血整整持续了30天!整个治疗过程惊险曲折,院内会诊20余次,全院大讨论1次。输血量巨大,输注红细胞悬液22.5单位,血小板5个治疗量,冷沉淀8单位。由于治疗复杂,医院、医护、家长投入巨大精力,帮助芳芳(化名)尽早恢复健康。

医生们心里明白,这次的止血只是成功的第一步,下一次月经来潮又面临大出血,这才是最可怕的风险!孩子家庭经济已不堪重负,家长、孩子都恐惧不安。医院及时再次组织了全院的大讨论,血液科、PICU、妇科、妇保科、介入科、内分泌科、药剂科纷纷参与,希望用最小的创伤,最经济的方法来进行后续的治疗。大家查阅了国内外的各种文献,各抒己见,力争给孩子一个最好的方案。最终选择了先口服雌孕激素,力争控制月经周期,让她不再出血。

孩子出院了,门诊妇保科张静主任、刘莉主任门诊随访。两位医生尽心竭力,小心翼翼地调整口服妇科激素,近两个月,无月经出血,血红蛋白提升至接近正常。然而,另一种现象也发生了,那就是子宫内膜增厚已达2.4cm,随时可能发生突破性大出血,这意味着第一次的出血事件可能再次重演。这让医护人员与家长的心又悬了起来。

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全院讨论:进行宫腔镜检查及诊断性刮宫术

“内膜持续性增厚,再次出血不可避免,必须立即干预!”妇科何丽主任医师建议,再次开展全院会诊。2020年7月7日,何丽主任医师组织妇科专家进行了一次讨论,并代表科室参加了由医务科组织的多学科会诊,包括妇科、妇女保健科、小儿血液科、小儿ICU、儿童内分泌、药学部、介入科等科室积极参与。院党委书记林永红及杨霄副院长也全程参加MDT讨论,经过大家全面仔细研究后同意妇科给出的方案:若考虑保留生育功能以及减轻经济负担,现可行宫腔镜检查及诊断性刮宫术,术中可同时放置宫内安置曼月乐减少月经量。为保证手术顺利开展,药学部费尽周折自全国调集了重组人凝血因子VII共60支备用,血库备红细胞悬液待用。

经过了充分的术前准备,准备了多种应急方案,力争万无一失,何丽主任医师与家长进行了充分详尽的沟通。今年7月10日早上9点,手术开始了,在麻醉科医师,血液科徐倩医师协同监测下,何丽主任沉着冷静,从容不迫,展现了一个医者的担当与高超的技术,总共手术时间不到10分钟。手术顺利完成!术中出血仅200ml,术中吸刮出大量极度增生内膜组织约50g,并顺利安置曼月乐一枚,术后按照疾病的处理指南继续予以凝血因子治疗,VII因子顺利减停,这次仅用了20支VII因子。术后芳芳阴道流血少,超声显示结果正常,终于顺利出院了。

芳芳与家人的脸上重新绽放灿烂的笑容。家长由衷地说,“感谢成都市妇女儿童中心医院的医护人员,是你们全心全意的付出和努力,是你们的高度责任感和对工作一丝不苟,才有芳芳生命的第二个春天!”

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